研究一  新生儿胆汁淤积应考虑进行性家族性肝内胆汁淤积可能

 

【O-PEDS-02】Progressive familial intrahepatic cholestasis: an emerging cause of neonatal cholestasis in young infants 

 

印度学者开展了一项前瞻性研究，纳入了21例结合型胆红素升高的婴儿（平均年龄2个月，最小15天，最大6个月）。19例足月、2例早产。所有患儿都有黄疸。57%有白陶土样便，24%的粪便颜色浅，但始终有颜色。6例患儿有围生期损伤/败血症史。这些患儿中7例诊断为进行性家族性胆汁淤积（PFIC，I型1例/II型6例），6例为胆道闭锁，1例GSD，4例特发性新生儿肝炎，3例败血症。PFIC患儿表现出进行性皮肤瘙痒，其中一例后来发生肝细胞癌并死亡。

 

作者认为，根据该研究结果，PFIC约占小婴儿胆汁淤积的33%，胆汁淤积且GGT正常的病例应考虑该病可能。

 

研究二  儿童自身免疫性肝炎二线治疗可考虑他克莫司和麦考酚酸酯

 

【O-PEDS-03】Tacrolimus and mycophenolate mofetil as second-line therapies for pediatric patients with autoimmune hepatitis 

 

泼尼松龙联合硫唑嘌呤是自身免疫性肝炎（AIH）的标准治疗。欧洲、美国和加拿大的学者联合开展了一项回顾性研究，评估了他克莫司和麦考酚酸酯（MMF）作为二线治疗在AIH患儿中的疗效和安全性。共38名18岁以下的AIH患儿接受了二线治疗，18例使用MMF，20例使用他克莫司，中位时间72周。MMF组和他克莫司组的总完全缓解率相似（55.6%和65%，P=0.552）。在标准治疗不耐受人群（17例）中，MMF组和他克莫司组的生化学缓解率分别为88.9%和87.5%（P=0.929）。在标准治疗无应答人群（21例）中，MMF组的完全应答率高于他克莫司组（50.0% vs. 22.2%），但差异无统计学意义。总体上MMF和/或他克莫司的应答率为71.7%。5例患儿因不良事件而停药（MMF组2例，他克莫司组3例）。

 

这是目前相关领域最大的一项研究，提示儿童AIH患者使用MMF或他克莫司长期治疗的整体耐受性好。不耐受标准治疗的患儿使用MMF和他克莫司治疗都可获得很好的疗效，不过既往治疗失败的患儿使用他克莫司治疗可能更好。

 

研究三  儿童肝病患者腹水离心后培养优于常规床旁检测

 

【O-PEDS-04】Ascitic fluid culture after centrifugation in children with liver disease: Is it better than routine bedside method? 

 

肝硬化腹水感染的腹水培养阳性率在儿童（50%）显著低于成人（80%）。印度学者尝试在腹水离心后再培养，以提高培养的阳性率，可惜结果不如预期。

 

该试验历时2年，前1年半采取腹水离心后培养，后半年采取常规床旁操作。研究共纳入了140例患儿，腹水离心后培养者100例，常规操作者40例。共41例存在29%腹水感染（自发性细菌性腹膜炎9例，培养阴性的白细胞性腹水25例，单一细菌性非白细胞性腹水7例）。两种方法的检出阳性率相似（如下表）。革兰阴性杆菌占检出菌种的62.5%，其中80%产超广谱β内酰胺酶。培养阴性的白细胞性腹水病例中56%有抗生素暴露，高于培养阳性的患儿（31%），不过无统计学意义。

 

表1. 两种方法腹水培养的结果比较

研究四  质子磁共振波谱在肥胖NAFLD儿童中的应用

 

【PED-17】Total intrahepatic lipid content assessed by magnetic resonance proton spectroscopy in obese children with nonalcoholic fatty liver disease

 

质子磁共振波谱（1H-MRS）是评估肝内脂肪含量的可靠无创诊断方法。波兰学者使用该方法评估了肥胖NAFLD儿童的肝内脂肪总量（TILC）。

 

研究纳入了100名8~17岁怀疑肝病的儿童，除外病毒、自身免疫、中毒以及其他原因。38名儿童诊断为NAFLD（超声提示脂肪肝并且ALT升高）。TILC与ALT、AST、GGT、甘油三酯、HOMA-IR和脂肪变性程度（超声）之间有显著正相关关系，相关系数（r）分别为0.45、0.46、0.39、0.3、0.2和0.65。NAFLD患儿的TILC显著高于无NAFLD的肥胖儿童。